Πρωτογενές Λεμφοίδημα στα παιδιά – Τι είναι και πότε εμφανίζεται;

Το πρωτογενές λεμφοίδημα στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιο, αλλά όταν συμβαίνει έχει μια ιδιαιτερότητα : αποτελεί ένα σημαντικό και διαρκές ‘φορτίο’ που θα πρέπει να διαχειρίζεται με φροντίδα σε πολλούς τομείς.

Η τεράστια πλειοψηφία των ασθενών με λεμφοίδημα έχουν τα ίδια βασικά συμπτώματα και τα διαχειρίζονται με τις ίδιες βασικές αρχές. Αυτό είναι αληθές και ισχύει είτε μιλάμε για βρέφος είτε για ενήλικα. Επίσης ισχύει είτε μιλάμε για πρωτογενές λεμφοίδημα από κάποια γενετική ανωμαλία είτε για δευτερογενές λεμφοίδημα εξαιτίας κάποιου τραυματισμού του λεμφικού συστήματος (συχνά οφειλόμενο σε νεοπλάσματα).

Έτσι ενώ η βασική στρατηγική αντιμετώπισης είναι κοινή για όλους τους ασθενείς, υπάρχουν κάποιες ιδιαιτερότητες που θα πρέπει να λάβουμε υπόψιν σε παιδιά με λεμφοίδημα. Η έγκαιρη διάγνωση, η πρόληψη, η εκπαίδευση αυτοδιαχείρισης και η ψυχολογική υποστήριξη είναι σίγουρα τα βασικά στοιχεία που θα πρέπει να προσέξουμε ώστε το παιδί να έχει μια κανονικότητα και μια φυσιολογική καθημερινότητα στις ευαίσθητες αυτές ηλικίες.

Ποιός είναι ο ορισμός του παιδικού λεμφοιδήματος;

Παιδικό λεμφοίδημα αποκαλούμε το οίδημα που προκαλείται σε άτομα ηλικίας έως την εφηβεία και μπορεί να οφείλονται σε εκ γενετής ανεπάρκεια του λεμφικού συστήματος (πχ απουσία κάποιων βασικών λεμφαδένων) ή σε σοβαρό τραυματισμό σε κάποιο σημείο του λεμφικού συστήματος που έχει σαν αποτέλεσμα την ελλιπή λειτουργία του στο σημείο αυτό.

Παιδικό Πρωτογενές Λεμφοίδημα

Το πρωτογενές παιδικό λεμφοίδημα είναι ένα χρόνιο οίδημα (πρήξιμο) σε μία ή περισσότερες περιοχές του σώματος οφειλόμενο σε μη φυσιολογική ανάπτυξη του λεμφικού συστήματος. Είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 20 ετών. Οι έρευνες έχουν δείξει μια αναλογία που αντιστοιχεί σε 1:100.000 άτομα. Υπάρχουν ορισμένες έρευνες που αναφέρουν μεγαλύτερη αναλογία (1:6000). Προφανώς για να καταλήξει κάποιος σε ασφαλές αποτέλεσμα θα πρέπει να εξετάσει τις παραμέτρους των ερευνών.

Η έκταση της λεμφικής διαταραχής ποικίλει ανάλογα το άτομο αλλά και την έκταση της περιοχής που έχει επηρεαστεί. Έπίσης άλλα άτομα θα γεννηθούν με εμφανή σημάδια διαταραχής, άλλα θα παρουσιάσουν συμπτώματα σε παιδική ηλικία όταν οι απαίτήσεις του λεμφικού θα αυξηθούν ενώ υπάρχουν και ορισμένοι που παρουσιάζουν πρωτογενές λεμφοίδημα στην ενήλικη ζωή μετά από πχ απότομη αύξηση βάρους ή κάποια λοίμωξη.

Ποιος είναι ο μηχανισμός δημιουργίας οιδήματος;

Το λεμφικό σύστημα αποτελείται από λεμφαγγεία και λεμφαδένες, που φυσιολογικά απομακρύνουν το πλεονάζον υγρό από τον μεσοκυττάριο χώρο, φιλτράροντας το και επιστρέφοντας το στην αιματική κυκλοφορία. Το λεμφικό σύστημα μαζί με το καρδιοαναπνευστικό σύστημα είναι υπεύθυνα για την σωστή ισορροπία υγρών, τον καθαρισμό από τα κυτταρικά ‘απόβλητα’ και την σωστή λειτουργία του ανοσοποιητικού (μαζί με άλλα όργανα).

Όταν το λεμφικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά, το λεμφικό υγρό θα αρχίσει να εναποτίθεται στην πάσχουσα περιοχή και το αποτέλεσμα θα είναι το εμφανές πλέον οίδημα. Φυσικά το επόμενο βήμα είναι η ευαισθητοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος της περιοχής που εκτός των άλλων αυξάνει τον κίνδυνο φλεγμονής.

Εάν παραμεληθεί το λεμφοίδημα, ο ασθενής θα αρχίσει να μεταπηδά από το ένα στάδιο στο επόμενο με ποικίλους ρυθμούς καταλήγοντας ορισμένες φορές σε πολύ άσχημες και επικίνδυνες καταστάσεις (ελεφαντίαση). Η διαδικασία αυτή περιλαμβάνει διαρκή διόγκωση του οιδήματος, μόνιμες ιστικές αλλαγές (ινώσεις), σχηματισμό ουλών και ελκών και εναπόθεση λιπώδους ιστού με άυξηση βάρους.

Οι εκ γενετής λεμφικές ανωμαλίες που προδίδουν πρωτογενές λεμφοίδημα είναι :

1. Η μείωση στον αριθμό ή τη δραστηριότητα λεμφαγγείων ή λεμφαδένων
2. Η μη φυσιολογική μορφολογική εικόνα λεμφαγγείων ή λεμφαδένων (πολύ μικρά ή πολύ μεγάλα)
3. Φτωχή διαμόρφωση ορισμένων δομών του λεμφικού συστήματος.

Πότε θα αρχίσουν να εμφανίζονται τα συμπτώματα στο παιδικό πρωτογενές λεμφοίδημα;

Εδώ δεν υπάρχει σαφής απάντηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει πρώιμη διάγνωση ανωμαλιών ακόμα και στο 3 τρίμηνο εγκυμοσύνης μέσω της εξέτασης υπερήχου.

Οι στατιστικές έρευνες αναφέρουν πως περίπου οι μισές περιπτώσεις γεννιούνται με εμφανή συμπτώματα ή τα παρουσιάζουν μέχρι να ολοκληρωθεί το 1ο έτος. Μια μικρότερη συχνότητα παρατηρείται σε παιδιά 1-9 ετών ενώ υπάρχουν και οι περιπτώσεις που η απότομη ανάπτυξη από τα 9 εώς τα 20 έτη θα αποκαλύψουν τη δυσλειτουργία του λεμφικού συστήματος.

Όσον αφορά το φύλο υπάρχει μια βασική διαφοροποίηση. Φαίνεται πως τα αγόρια παρουσιάζουν τα συμπτώματα πολύ νωρίς και συνήθως με τη γέννηση ενώ τα κορίτσια παρουσιάζουν οίδημα στα επόμενα χρόνια και περίπου στην ηλικία 10-12 ετών

Ο χρόνος εμφάνισης, η περιοχή και η έκταση του οιδήματος εξαρτώνται φυσικά από την τοποθεσία και το μέγεθος της λειτουργικής ανωμαλίας των λεμφικών δομών.

Δείτε εδώ https://healthaction.gr/protopathes-lemfoidima/ τους 5 λόγους εμφάνισης παιδικού λεμφοιδήματος

Γιατί συνέβει αυτό στο δικό μου παιδί;

Το πρωτογενές λεμφοίδημα, όπως προαναφέρθηκε, είναι το αποτέλεσμα δυσμορφίας σε κάποιο σημείο του λεμφικού συστήματος εξαιτίας γενετικών ανωμαλιών. Με λίγα λόγια είναι θέμα DNA χωρίς μέχρι σήμερα να είναι ξεκάθαρος ο μηχανισμός αυτής της διαφοροποίησης, εάν δηλαδή πρόκειται για κληρονομικό ή κάποιο άλλο πρόβλημα. Έχουν ενοχοποιηθεί πολλά γονίδια μέσα από τις έρευνες και αυτό δυσχαιρένει περισσότερο την επιστημονική κοινότητα στο να κατασταλάξει στα αίτια πρόκλησης αυτού του τύπου λεμφοιδήματος.

Πολλές φορές το πρωτογενές λεμφοίδημα ανήκει σε ένα σύνολο συμπτωμάτων ορισμένων συστημικών γενετικών διαταραχών (βλ.παρακάτω) όπου ίσως η κληρονομικότητα να παίζει κάποιο ρόλο. Σε όλες τις υπόλοιπες περιπτώσεις μπορεί να φταίει το γονίδιο κάποιου γονέα ή να μιλάμε για μια τυχαία διαφοροποίηση στο γενετικό κώδικα.

Υπάρχουν ορισμένες έρευνες που αναφέρουν πως στο 12-27% των περιπτώσεων παρατηρήθηκε η ύπαρξη ατόμου με λεμφοίδημα στο οικογενειακό δέντρο του ενός γονέα. Ωστόσο ακόμα δεν υπάρχουν τα απαιτούμενα στοιχεία ώστε να ενοχοποιήσουμε την κληρονομικότητα.

Μερικές από τις ασθένειες που συνδέονται με την εμφάνιση παιδικού λεμφοιδήματος

1. Σύνδρομο Gorham
2. Σύνδρομο Hennekam
3. Σύνδρομο Klippel Trenaunay Weber
4. Ασθένεια του Meige
5. Ασθένεια του Milroy
6. Σύνδρομο Noonan
7. Σύνδρομο Triple-X
8. Σύνδρομο Turner

Δείτε εδώ τους 5 λόγους εμφάνισης παιδικού λεμφοιδήματος

Στέφανος Μοροχλιάδης

BSc, MT, RT, Formthotics specialist